Węzły chłonne są maleńkimi organami w kształcie fasoli, które filtrują i uwalniają płyn zwany limfą. Znajdują się one w kilku miejscach ciała, w tym na szyi, w pachwinach, na klatce piersiowej, na brzuchu i pod pachami. Dzieci nieustannie walczą z zarazkami i infekcjami, więc ich węzły chłonne często puchną i ulegają zapaleniu. Ten stan powiększonych węzłów chłonnych znany jest jako limfadenopatia. Pomimo tego objawu, dzieci nie są zbyt małe, aby korzystać z drenażu limfatycznego.
Pierwotny obrzęk limfatyczny
Pierwotny obrzęk limfatyczny może być jednostronny lub dwustronny i może dotyczyć jednej lub więcej kończyn. Zazwyczaj dotyczy nóg, ale może również wystąpić na rękach lub twarzy. Częściej występuje u dziewcząt niż u chłopców. Objawy mogą być łagodne lub ciężkie, a leczenie jest zwykle konieczne, aby zapobiec poważniejszym stanom.
Dokładne przyczyny pierwotnego obrzęku limfatycznego nie są znane, ale prawdopodobnie są one dziedziczne. Ten rodzaj obrzęku limfatycznego charakteryzuje się nieprawidłowościami w funkcjonowaniu układu limfatycznego. Przyczyną jest kilka genów. Przyczyna tej choroby jest różna u poszczególnych osób, może być dziedziczona od jednego z rodziców lub powstać u dziecka spontanicznie – sekcja ta jest udostępniona przez redaktora portalu aboutbeauty.pl. W rzadkich przypadkach może być objawem większej, dziedziczonej choroby genetycznej.
Nie ma lekarstw na obrzęk limfatyczny, ale leczenie skupia się na zmniejszeniu obrzęku i zapobieganiu infekcji. Powszechne leczenie obejmuje odzież uciskową, dietę niskosodową, ćwiczenia i staranną pielęgnację skóry. Niektóre opcje leczenia mogą być łączone. Dla niektórych pacjentów może być zalecana pełna terapia odbarczająca. Polega ona na zastosowaniu kombinacji ręcznego drenażu limfatycznego i wielowarstwowego bandażowania uciskowego.
Leczenie złożonych malformacji limfatycznych
Leczenie złożonych malformacji limfatycznych u dzieci może obejmować szereg procedur chirurgicznych. Procedury te mogą poprawić oddychanie, jedzenie i zdolność mówienia. W ciężkich przypadkach może być konieczne wykonanie tracheotomii w celu ustabilizowania dróg oddechowych. W innych przypadkach, rurka gastrostomijna może być potrzebne do poprawy jedzenia. Niektóre dzieci mogą również wymagać operacji rekonstrukcyjnej kości szczęki.
Malformacje limfatyczne to zmiany o małym przepływie spowodowane nieprawidłowym rozwojem układu limfatycznego. Ponieważ mogą one prowadzić do poważnych powikłań, postępowanie w przypadku malformacji limfatycznych wymaga współpracy wielu specjalistów. Celem tego przeglądu jest zwrócenie uwagi na różne opcje terapeutyczne w przypadku złożonych malformacji limfatycznych u dzieci. W tym celu dokonaliśmy przeglądu dostępnego piśmiennictwa i podsumowaliśmy kluczowe punkty.
Leczenie złożonych malformacji limfatycznych u dzieci jest zindywidualizowane i zależy od stopnia zaawansowania malformacji. Niektóre przypadki mogą powodować ból, krwawienie i zakażenie, dlatego lekarz będzie starał się zaradzić tym powikłaniom.
Skuteczność manualnego drenażu limfatycznego
Chociaż dziecięcy obrzęk limfatyczny jest rzadkim schorzeniem, istnieje niewiele badań, które koncentrują się na leczeniu. Celem tego badania było sprawdzenie skuteczności manualnego drenażu limfatycznego (MLD) u dzieci z obrzękiem limfatycznym kończyn. Wyniki wykazały, że zabieg zmniejszył objętość kończyny i grubość skóry u dzieci z limfoedemoa kończyn.
Podczas badań dwanaście dzieci w wieku sześciu lat i starszych odpowiedziało na kwestionariusze opisujące ich doświadczenia. Zgłosiły one poprawę samopoczucia i uznały zabieg za przyjemny. Troje dzieci zgłosiło również minimalny strach i ból podczas sesji. Jednakże pięcioro dzieci zgłosiło, że czuły się skrępowane rozbierając się przed fizjoterapeutą.
Wśród ocenianych pacjentów manualny drenaż limfatyczny był skuteczniejszy we wczesnych stadiach obrzęku. Chociaż nie jest to trwałe lekarstwo na obrzęk, jest skuteczne w zmniejszaniu obrzęku i bólu. W połączeniu z fizykoterapią, ten rodzaj terapii może być skutecznym sposobem leczenia dzieci z obrzękiem.
Badania genetyczne w kierunku pierwotnego obrzęku limfatycznego
Badania genetyczne w kierunku pierwotnego obrzęku limfatycznego mogą zapewnić wczesną diagnozę, która może pomóc w zapobieganiu powikłaniom. Choroba ta charakteryzuje się gromadzeniem płynu w układzie limfatycznym, co może prowadzić do obrzęku kończyn i innych powikłań. W niedawnym badaniu pacjentów z pierwotnym obrzękiem limfatycznym zidentyfikowano wariant genetyczny związany z tą chorobą.
Istnieje wiele sposobów badania w kierunku dziedzicznego obrzęku limfatycznego. Oprócz oceny klinicznej, dziedziczny obrzęk limfatyczny diagnozuje się za pomocą specjalistycznych badań obrazowych. Jedno z takich badań, limfoscyntygrafia, polega na wstrzyknięciu substancji radioaktywnej do rąk lub stóp pacjenta, a następnie śledzeniu jej ruchu w czasie. Osoby z dziedzicznym obrzękiem limfatycznym typu I mogą wykazywać powolne przemieszczanie się radioaktywnego znacznika.
Laboratorium diagnostyczne St George’s DNA wprowadziło nowy panel genów dla pacjentów z pierwotnym obrzękiem limfatycznym. Panel ten wyszukuje błędy we wszystkich 12 genach związanych z chorobą. To nowe narzędzie pomoże lekarzom w dokładnym zdiagnozowaniu większej liczby pacjentów z tą chorobą.
Podobne tematy
